眼瘢痕性类天疱疮，属瘢痕性类天疱疮的眼部亚型，是一种罕见的累及黏膜的自身免疫性表皮下大疱病，特点是外部黏膜易形成瘢痕。该病预后较差，常导致眼表干燥角化、眼睑畸形，甚至角膜浑浊、新生血管等严重后果，甚者失明。
根据国外相关研究报道，患病率为0.7-1.8/，患者中老年人居多，女性发病率高于男性，男女性别比例约为1:2。该病由Wichmann于年第一次描述，是一种慢性自身免疫性表皮下大疱病，由抗能结合跨膜半桥粒的α6β8整合素β4亚单位的自身抗体与黏膜或皮肤复层上皮的基底膜带结合后，激活相关炎症细胞及补体途径致病。抗原抗体复合物沉积于结膜基底膜带，释放细胞因子导致细胞外基质重建，进而引起上皮下纤维化。进行性纤维化损害角膜缘干细胞、结膜杯状细胞，同时堵塞泪囊管道，皆造成眼表泪液及黏液分泌减少；同时球结膜及睑结膜细胞体积肿胀增大，结膜增厚，瘢痕挛缩，眼表不规则导致泪液动力学不稳定，均共同导致干眼发生。同时眼睑挛缩内翻、倒睫等眼表畸形的形成进一步加重干眼及角膜损害，最终角膜浑浊、新生血管长入而失明。
OCP患者多为单眼起病，之后累及双眼。发病起始表现为非特异性慢性结膜炎，患者自觉烧灼感、异物感、酸痛感，体征主要为眼红及分泌物增多。随病程进展逐渐加重为双眼不对称性进行性慢性结膜下瘢痕化，结膜穹窿缩短，睑球粘连等，此时眼表干燥也随之明显，包括泪液分泌减少，睑缘瘢痕化导致睑板腺阻塞，角膜上皮点状染色等。进而出现眼睑畸形、倒睫、睑缘粘连，最终角膜新生血管长入、角膜浑浊、眼表角化。
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